パーキンソン病 ⇒ 聞いたことありますよね。

パーキンソン病は、主にふるえ、動作緩慢、小刻み歩行などの症状がでる
病気です。
中脳の黒質神経細胞が徐々に減少する(変性)ため黒質で産生される神経伝達物質
ドーパミンが減少し、運動の制御機構である黒質線条体系が働かなくなり
パーキンソンの症状がおこります。
ドーパミンはこの細胞が伸ばした突起を通して線条体という部分に運ばれ、突起の
先端に貯蔵されて必要に応じて利用されます。
したがってパーキンソン病では線条体のドパミンが減少します。
黒質のドーパミンを作る細胞がなぜ減るのかはまだよくわかっていませんが、細胞の
中にレビー小体というタンパク質が溜まることと関係があると考えられています。
レビー小体が溜まる原因として、いくつかの仮説がありますが、その真相はまだ
判っていません。

パーキンソン病は最もよく研究されている難病のひとつであり、最もたくさんの
治療法が開発されていて、今も次々と開発されている疾患のひとつです。
パーキンソン病は難病だから、全く よくならないということはなく、治療により
症状が改善される病気で、症状が進行しないようにできるそうです。

パーキンソン病の患者数
10万人あたり50 - 100人(有病率)の患者がいて、人口の0.05~0.1%にあたります。
発病はほとんどが初老期(50歳台後半)で、一部が若年発症(40歳以前)で、
一般的には(若年性の一部以外)遺伝しない疾患だそうです。

パーキンソン病の症状
動作緩慢(無動)、手足のふるえ(安静時振戦)、筋肉のこわばり(筋固縮)が主な
症状で次のような症状もみられます。
仮面様顔貌、発語障害(小声、どもる)、書字困難、手の細かい運動の障害精神症状
(反応が遅い、うつ状態)歩行障害(こきざみ歩行、前かがみ、突進歩行、すくみ足、
腕振りの消失)姿勢反射障害(姿勢バランスが崩れた時によろめいたり、こけたり
する)自律神経症状(便秘、たちくらみ:起立性低血圧)などの症状があるそうです。

パーキンソン病の治療
一般的なパーキンソン病に対する治療は、運動症状や精神症状、自律神経症状に
たいする対症療法がほとんどです。しかしながら、神経変性の機序が明らかになる
につれ、変性すなわち症状の進行を遅らせるための治療法(神経保護薬による
治療法)が試みられるようになってきたそうです。
また変性した神経を再生させる遺伝子治療や幹細胞移植などの根本治療も現実的
なものとして視野に入っているそうです。

薬物療法はその作用機序よりいくつかのグループに分けられます。
・ドーパミン補充療法:レボドパ (マドパー、ネオドパストン、メネシット、ECドパールなど)
・抗コリン薬(アーテン、アキネトン、トリモール)
・ドーパミン放出促進薬(シンメトレル)
・ドパミン受容体刺激薬(麦角系:パーロデル、ペルマックス、カバサール、非麦角系:ドミン、
 ビ・シフロール、レキッ プ):パーキンソン症状の改善のほか神経保護作用があるとされ、
 症状の進行が抑えられることが期待されています。
ドーパミン分解抑制薬⇒エフピー錠、エフピーED錠(MAO B阻害薬とも呼びます)
 レボドパと併用します。症状の進行を抑える効果も期待できます。
COMT阻害薬(コムタン):レボドパを分解する酵素であるCOMTを阻害し
 レボドパの効果を持続させる薬です。レボドパと併用します。レボドパの
 作用時間が短くなる現象(ウエアリングオフ現象)や症状の日内変動を
 改善することが期待できます。
ノルアドレナリン補充療法:すくみ足の改善(ドプス)

手術による治療
・定位脳手術(視床手術:振戦に有効、淡蒼球手術:ヤール3・4期も可)
 近年淡蒼球手術が多くされてきましたが反省期にあります。
電気刺激療法(視床下核に刺激電極を植え込みます)
 最も期待されて普及されつつあります。
脳移植(頚部交感神経節や胎児黒質の脳内移植)
 ほとんど行われていません。



近年、新薬や脳深部刺激など新しい治療法の開発により、パーキンソン病の経過は
著しく改善しパーキンソン病は、その病気自体で命を落とすことはありません
しかし、少しずつ症状が進んでいく場合も少なくありません。
薬に対する反応は患者さんごとに異なりますし、副作用のために十分な薬が服用
できないこともあるそうです。
パーキンソン病患者の死因としては、臥床生活となった後の身体機能低下による
感染症(下気道感染や尿路感染)、転落による外傷などが原因となることが
多いようです。このような合併症を起こさないように気をつけることが大切でしょう。